Билирубин (bilirubin) — тетрапирольный оранжево-коричневый желчный пигмент, образующийся в результате распада гемоглобина. Этот процесс происходит в основном в ретикулоэндотелиальных клетках селезёнки, печени и костного мозга. Билирубин является конечным продуктом гемолиза (разрушения) эритроцитов.
Наиболее важным продуцентом билирубина является печень, где он конъюгируется с глюкуроновой кислотой, образуя водорастворимые конъюгаты, которые затем экскретируются в желчь. Эти конъюгаты необходимы для того, чтобы билирубин мог быть выведен из организма, поскольку сам по себе он липофилен и нерастворим в воде.
Избыточное накопление билирубина в крови известно как желтуха. Это состояние может быть вызвано различными факторами, включая заболевания печени, гемолитическую анемию и обструкцию желчных путей. Желтуха проявляется характерным пожелтением кожи и склер глаз из-за отложения билирубина.
Нарушение обмена билирубина может привести к развитию синдрома Криглера-Найяра — редкого наследственного заболевания, характеризующегося неспособностью печени конъюгировать билирубин. Это приводит к значительному повышению уровня неконъюгированного билирубина в крови, что может вызвать тяжёлую неврологическую симптоматику и даже смерть.
Список использованной научной литературы: