Болезнь Крейцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease)
Болезнь Крейцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease) - Болезнь из группы медленных инфекций, характеризующаяся дистрофией нейронов глубоких отделов коры большого мозга, базальных ядер и корково-спинномозговых волокон. Проявляется снижением пямяти и интеллекта, расстройствами речи, галлюцинациями, экстрапирамидными и спинальными нарушениями. Возбудитель – прион.
Комментарии*
Дополнения:
- Механизм патогенеза: Прионы представляют собой аномально свернутые белки (PrP^Sc), которые катализируют превращение нормальных клеточных прионных белков (PrP^C) в свою патологическую форму. Это приводит к накоплению нерастворимых агрегатов и амилоидных бляшек, вызывая гибель нейронов и губкообразные изменения в мозговой ткани (спонгиоз).
- Классификация:
- Спорадическая (85-90% случаев) - возникает спонтанно.
- Наследственная (10-15%) - связана с мутациями в гене прионного белка (PRNP).
- Ятрогенная - заражение через медицинские процедуры (гормон роста, трансплантация твердой мозговой оболочки).
- Новый вариант (vCJD) - связан с употреблением мяса коров, больных губчатой энцефалопатией ("коровье бешенство").
- Диагностика: Помимо клинической картины, ключевую роль играет обнаружение 14-3-3 белка в ликворе, характерная картина на МРТ (гиперинтенсивность полосатого тела и коры) и электроэнцефалография (периодические трехфазные комплексы). Окончательный диагноз подтверждается гистологическим исследованием мозга post mortem.
- Прогноз: Заболевание неизлечимо и всегда заканчивается летальным исходом. Смерть наступает в течение года от начала клинических проявлений.
*Подобраны с помощью LLM, верифицированы, но возможны неточности.
Дополнения: