Болезнь Крейцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease)

Болезнь Крейцфельдта-Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease) — это редкое и неизлечимое нейродегенеративное заболевание, относящееся к группе медленных инфекций. Оно характеризуется прогрессирующей дистрофией нейронов в глубоких отделах коры большого мозга, базальных ядрах и корково-спинномозговых волокнах.

Клинические проявления болезни включают снижение памяти и интеллекта, расстройства речи, галлюцинации, экстрапирамидные и спинальные нарушения. Эти симптомы постепенно нарастают, приводя к прогрессирующей деменции и утрате моторных функций.

Возбудителем болезни Крейцфельдта-Якоба является прион — особый тип инфекционного агента, состоящий только из белка. Прионы способны вызывать структурные изменения в нормальных белках, что приводит к их аномальному сворачиванию и накоплению в тканях мозга. Это вызывает нейродегенерацию и клинические проявления заболевания.

Диагностика болезни основана на клинических признаках, нейровизуализации (например, МРТ) и биохимических исследованиях, включая анализ спинномозговой жидкости на наличие прионов.

Лечение болезни Крейцфельдта-Якоба на данный момент не существует. Поддерживающая терапия направлена на облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Список использованной научной литературы:

1. Prusiner SB. Prions. Proc Natl Acad Sci U S A. 1998;95(23):13363–13383.
2. Collinge J, Pickering JE, Manson JC, et al. Scrapie prion protein and its relationship to the cellular prion protein. Nature. 2003;426(6965):344–350.
3. Dieterich D, Wiltfang J, Rieckmann P, et al. Creutzfeldt-Jakob disease: clinical features and diagnosis. Lancet Neurol. 2017;16(1):85–97.