Прион (prion)

Прион (prion) - Прионы – возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (см. Скрепи), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrPSc, где Sc = scrapie), которая не отличима по первичной структуре от нормального белка PrPC, кодируемого организмом-хозяином. Изоформа PrPSc образуется из PrPC посттрансляционно путем рефолдинга, в результате которого полипептиды, исходно содержащие два альфа-спиральных участка и один бета-слой, становятся пространственно организованными исключительно бета-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием агрегатов, устойчивых к протеолизу. Это является молекулярной основой патологического процесса. Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrPC (у человека PRNP). Термин «prion» был предложен С.Прузинером в 1982 как аббревиатура словосочетания «proteinaceous infectious particle».