Пропердин (properdin)

Дополнения к описанию пропердина:

• Уникальность: Пропердин является единственным известным позитивным регулятором системы комплемента, который стабилизирует, а не ингибирует её активность.
• Механизм стабилизации: Он связывается с уже сформированным комплексом C3bBb (C3-конвертазой альтернативного пути), защищая его от быстрой спонтанной диссоциации под действием факторов H и I.
• Функциональная значимость: Эта стабилизация является ключевой для эффективного усиления альтернативного пути, что критически важно для врожденного иммунитета против патогенов, особенно тех, которые не имеют на своей поверхности специфических антител.
• Клиническая ассоциация: Дефицит пропердина у человека является Х-сцепленным заболеванием и предрасполагает к тяжелым, рецидивирующим инфекциям, вызываемым Neisseria meningitidis (менингококком).