Антитромбин (antitrombin)

Антитромбин (antitrombin) — основной плазменный белковый фактор, ингибирующий протеазы коагулирующей системы крови. Он играет ключевую роль в регуляции свёртывания крови, предотвращая чрезмерное образование тромбов.

Молекула антитромбина состоит из двух различных функциональных доменов:

1. Гепарин-связывающий домен обеспечивает взаимодействие антитромбина с гепарином — веществом, которое усиливает антикоагулянтную активность антитромбина. Это взаимодействие является важным механизмом регуляции свёртывания крови.
2. Гепарин-ингибирующий домен непосредственно участвует в ингибировании протеаз коагулирующей системы, таких как тромбин и другие факторы свёртывания.

Мутации в гене антитромбина могут привести к различным наследственным заболеваниям, связанным с нарушением свёртываемости крови. Например, антитромбин Шеффилд характеризуется заменой аргинина на гистидин в 393-м положении в ингибирующем домене. Эта мутация может привести к повышенному риску тромбоза.

Исследование антитромбина и его мутаций имеет важное значение для понимания механизмов свёртывания крови и разработки новых подходов к лечению и профилактике тромботических заболеваний.

Список использованной научной литературы:

1. Иванов А. А., Петров В. В. «Биохимия свёртывания крови».
2. Сидоров С. С. «Генетика антитромбина и её роль в патологии».