L-Пеницилламин
L-ПЕНИЦИЛЛАМИН [(+ )-2-амино-3-меркапто-3-метил-масляная к-та, купренил, 3,3-диметилцистеин] HSC(CH3)2— —CH(NH2)COOH, мол. м. 148,2; бесцв. кристаллы с характерным запахом; т.пл. 190-194 0C; раств. в воде и этано-ле, плохо - в хлороформе, практически не раств. в диэтило-вом эфире; 
+63° (0,5%-ный р-р в 1 н. NaOH). Гигроскопичен. L-Пеницилламин-конечный продукт гидролитич. распада всех пенициллинов. Его получают из 3,3-димстил-2-ациламино-акриловых к-т или соответствующих азлактонов. С ионами металлов, гл. обр. Cu(II), Hg(II), Pb(II), Zn(II), Fe(II,III) и Ca(II), L-пеницилламин легко образует комплексные соед., к-рые выводятся из организма почками. L-Пеницилламин применяют при отравлениях названными металлами, а также при заболеваниях, сопровождающихся нарушением обмена меди и др. металлов в организме, при лечении ревматич. заболеваний.
Г. Я. Шварц.
Комментарии*
Дополнения к описанию L-Пеницилламина:
- Механизм действия: Хелатирует ионы тяжелых металлов, образуя стабильные водорастворимые комплексы, которые легко выводятся с мочой
- Фармакологическое применение:
- Основное применение - лечение болезни Вильсона (гепато-лентикулярная дегенерация) для выведения избытка меди
- Цистинурия - повышает растворимость цистина и предотвращает образование камней в почках
- Ревматоидный артрит - подавляет активность Т-лимфоцитов и уменьшает воспаление
- Особенности применения: Требует постепенного увеличения дозы из-за частых побочных эффектов
- Побочные эффекты:
- Нарушения вкусовой чувствительности (дисгевзия)
- Протеинурия и нефротический синдром
- Миастения-подобные симптомы
- Кожные реакции и аутоиммунные нарушения
- Биохимическая значимость: Является метаболитом пенициллина и содержит тиольную группу, определяющую его хелатирующие свойства
*Подобраны с помощью LLM, верифицированы, но возможны неточности.
Синонимы/примеры:*
D-Пеницилламин; Пеницилламин; 3-Меркапто-D-валин; β,β-Диметилцистеин
*подобраны ИИ, возможны неточности
Дополнения к описанию L-Пеницилламина: