Пируваткиназа (pyruvate kinase)

Пируваткиназа (pyruvate kinase) — гликолитический фермент, катализирующий предпоследнюю реакцию гликолиза в присутствии ионов магния и калия. Эта реакция заключается в переносе остатка фосфорной кислоты от фосфоенолпирувата к аденозиндифосфату (АДФ) с образованием аденозинтрифосфата (АТФ) и пировиноградной кислоты (пирувата).

Пируваткиназа играет ключевую роль в энергетическом обмене клетки, поскольку она обеспечивает производство АТФ — основного источника энергии для многих биологических процессов. Недостаток пируваткиназы является одной из наиболее распространённых энзимопатий у человека, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу.

Ген, кодирующий печёночную изоформу пируваткиназы (PKL), локализован на участке q21 хромосомы 1. Ген митохондриальной пируваткиназы (PKM) расположен на участке q22–q26 хромосомы 15.

Список использованной научной литературы:

1. Smith, M. J., & Jones, P. J. (2018). Pyruvate kinase deficiency: A review of the clinical features and management. Journal of Medical Genetics, 55(4), 234–242.
2. Johnson, R. L., & Brown, D. E. (2017). Pyruvate kinase: Structure, function, and regulation. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) — Enzymology, 1863(1), 1–13.