Болезнь Феллинга

Болезнь Феллинга, также известная как фенилкетонурия, является наследственным метаболическим расстройством, характеризующимся дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы, который обычно участвует в метаболизме аминокислоты фенилаланина. В результате этого дефицита фенилаланин накапливается в организме, что приводит к различным патологическим проявлениям.

Фенилкетонурия может проявляться в виде умственной отсталости, судорог, нарушений поведения и других неврологических симптомов. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, то есть для проявления болезни необходимо наличие двух копий дефектного гена — по одной от каждого родителя.

Для диагностики фенилкетонурии используется анализ крови на уровень фенилаланина. Раннее выявление и лечение с помощью специальной диеты, исключающей продукты, содержащие фенилаланин, могут значительно снизить риск развития осложнений и улучшить прогноз для пациентов.

Список использованной научной литературы:

  1. Scriver CR, et al. (eds.). The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. New York: McGraw-Hill, 2001.
  2. Rimoin DL, Connor JM, Pyeritz RE. Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics. New York: Churchill Livingstone, 1989.