Сфингомиелины
СФИНГОМИЕЛИНЫ (от
греч. sphingo - сжимаю, сдавливаю, связываю и myelos - мозг), соед. общей ф-лы
(R-алкил,
алкенил
С15-С17, R'-алкил, алкенил С15-С25);
имеют D-эритро-конфигурацию; относятся к сфинголипидам.
Сфингомиелины-кристаллич. бесцв. в-ва,
т. пл. 170-220 °С (с разл.). Присутствуют в тканях животных (печени, почках,
легких, селезенке, эритроцитах и в нервной ткани). Особенно много сфингомиелинов в сером
и белом в-ве мозга, а также в оболочке аксонов периферич. нервной системы.
Сфингомиелины устойчивы к слабощелочному
и слабокислотному гидролизу, гидролизуются полностью при нагр. в 2-3 н. НС1,
давая смесь жирной к-ты R'COOH, сфингозинового основания RCH(OH)CH(NH2)CH2OH,
холина и фосфорной к-ты. Осн. представители сфингозиновых оснований - 4-сфингенин
[R = СН3(СН2)12СН=СН] и сфинганин [R = СН3(СН2)14],
жирных к-т-насыщенные и моноеновые к-ты (пальмитиновая, стеариновая, докозановая,
лигноцериновая и др.).
Сфингомиелины выделяют из мозга крупного
рогатого скота или синтезируют. Синтез осуществляют с использованием 3-бен-зоилцерамида
RCH(OCOC6H5)CH(NHCOR')CH2OH, к-рый фосфорилируют
2-хлорэтилфосфорилдихлоридом, кватер-низуют действием N(CH3)3
и затем снимают защитную бензоильную группу с помощью CH3ONa в метаноле.
Сфингомиелины, меченные радиоактивными
атомами или флуоресцентной меткой (см. Липидные зонды), используют
при проведении медицинских и биохим. исследований. В клетках сфингомиелины гидролизуются
при действии фермента сфингомиелиназы до церамида RCH(OH)CH(NHCOR')CH2OH
и фосфохолина. При наследственных дефектах в биосинтезе этого фермента
Сфингомиелин накапливается в клетках
нервной и ретикулоэндотелиальной систем и др. органах в кол-вах, в десятки
раз превышающих норму, что приводит к психич. и неврологии, расстройствам (болезнь
Ниманна-Пика). Диагностика заболевания проводится с помощью 14СН3-меченого
сфингомиелина по оценке уровня активности сфингомиелиназы в препаратах крови, фибробластов
кожи или костного мозга больного.
Лит.: Галлер Г.,
Ганефельд М., Яросс В., Нарушения липидного обмена, пер. с · нем., М., 1979;
Препаративная биохимия липидов, под ред. Л.Д.Бергельсона, Э. В. Дятловицкой,
М., 1981; Химия липидов, М., 1983; Phospholipids, ed. by J.N. Hawthorne, G.B.
Ansell, Amst-N.Y.-Oxf., 1982.
E. H. Звонкова.